Dysautonomie - POTS (Syndrom posturální ortostatické tachykardie)

POTS - syndrom posturální ortostatické tachykardie

Jedná se o jednu z poruch dysautonomie. Znamená to, že při vertikalizaci (změna polohy ze svislé do vzpřímené) tělo alarmuje, selhávají funkce jako regulace tepu, tlaku, vasokonstrikce (stažení) cév a tělo není schopno ovládat ani motilitu gastrointestinálního traktu či termoregulaci. Dochází ke snížené náplni cévního řečiště a v kombinaci s porušenou vasokonstrikcí je nedostatečně okysličený mozek, protože krev stagnuje v končetinách. A srdce se tento stav snaží kompenzovat zvýšením tepové frekvence. No nedalo by se tohle nazvat jako alergie na gravitaci?

Pro snažší orientaci v textu:

Dysautonomie = porucha autonomního nervového systému

Ortostatická intolerance = tělo se z nějakého důvodu špatně přizpůsobuje vertikalizaci

Ortostatická hypotenze = po vertikalizaci dojde k výraznému poklesu tlaku a v důsledku toho dochází ke zvýšení tepové frekvence.

Baroreflex = jeden z tělesných homeostatických mechanismů, který díky mechanoreceptorům pomáhá udržovat krátkodobě krevní tlak na téměř konstantní úrovni prostřednictvím kontroly sympatické/parasympatické aktivity

Baroreceptory =  jsou mechanoreceptory reagující na rychlé změny arteriálního tlaku, nacházejí se v arcus aortae (aortálním oblouku) a v sinus caroticus (rozšířený začátek vnitřní krční tepny) - aortokarotické receptory

Systém renin-angiotenzin-aldosteron = je klíčový v neurohormonální regulaci objemu plazmy (vodní a elektrolytové rovnováhy) a tím pádem krevního tlaku 

Hypovolémie = snížený krevní objem, snížení objemu o více než 20% vede k hypovolemickému šoku, při hypovolémii dochází k hypoperfuzi (nedostatečnému okysličení) životně důležitých orgánů

Motilita gastrointestinálního traktu = hybnost žaludku či střev

TYPY POTSka se často překrývají a jsou to: 

1. Neuropatické POTS 

• vzniká denervace tenkých nervových vláken (SFN), které se nacházejí ve stěně cév končetin a břicha, což způsobuje poruchu jejich vasokonstrikce
• vazokonstrikce vede ke stagnaci většího množství krve v cévách od pasu dolů vestoje či vsedě
• tělo na stagnaci krve reaguje tím, že uvolňuje více norepinefrinu nebo adrenalinu, aby se pokusilo způsobit větší stlačení cév
• krevní cévy ovšem na tyto hormony nereagují jak by měly 

2. Hypovolemické POTS  

• studie u pacientů s hypovolemickým POTS ukazují, že mají až o 13 - 22 % menší objem krve než zdraví lidé
• taktéž se ukázalo, že u POTS se vyskytuje tzv. "renin-aldosteronový paradox" - tzn. že při hypovolemii jsou plazmatické koncentrace reninu a aldosteronu taktéž nízké (za normálních okolností hypovolémie stimuluje zvýšení sekrece reninu a aldosteronu)
• na takto nízký objem krve, kdy je menší návrat krve do srdce a hypoperfuze mozku, reagují baroreceptory
• aktivace baroreceptorů způsobuje zvýšenou srdeční frekvenci a sílu kontrakce ve snaze udržet krevní oběh na normální úrovni 

3. Hyperadrenergní POTS 

• zvýšené hladiny plazmatického norepinefrinu  o více jak 600 pg/ml a zvýšení o více než 10 mmHg systolického krevního tlaku při stání po dobu 10 minut  

DIAGNOSTIKA: 

Diagnostická kritéria:

a) musí po vertikalizaci dojít ke zvýšení tepové frekvence o více než 30 tepů (u adolescentů o více než 40) v prvních 10 minutách a zároveň musí zvýšení tepu trvat déle než 30 s 

b) zároveň nesmí dojít k poklesu tlaku o více než 20 mmHg systolického a 10 mmHg diastolického 

c) projevy musí trvat minimálně 6 měsíců (někdy se udávají minimálně 3 měsíce)

d) absence dalších stavů vysvětlujících sinusovou tachykardii - př. CSF leak (únik mozkomíšního moku), primární úzkostné poruchy, infekce, dehydratace, hypertyreóza, feochromocytom, léky (př. sympatomimetika, anticholinergika, atomoxetin, vasodilatační léky,..) nebo těžká dekondice způsobená dlouhodobým upoutáním na lůžku.

TESTY: 

1. HUT test (test na nakloněné rovině)

• během testu je člověk připevněn k naklápěcímu stolu
• nejdříve se 10 minut leží v rovině, poté se stůl vertikalizuje (někdy se podává nitroglycerin k provokaci projevů)
• je zde minimální zapojení svalů jako svalové pumpy a proto mohou být přesnější výsledky, než u "standing" testu

    Typicky se HUT dělá při podezření na ortostatickou hypotenzi (OH) nebo arytmie. 

    Pokud by vám kardiolog, stejně jako mně, tvrdil, že HUT test nemůže značit dysautonomii, je to blbost.:) 

    NEPLÉST POTS vs. OH!! 

    Taktéž NEPLÉST POTS vs. IST (nepřiměřenou sinusovou tachykardii).

Někdo zastává názor, že IST je typ dysautonomie, někdo, že jde o srdeční poruchu skrz morfologickou změnu SA uzlu a tudíž jde o kardiologické a ne neurologické onemocnění. Podstatné je, že nejde o to samé. Kritérium pro IST je, že výsledkem 24 hodinového Holterovského měření musí být průměrná tepová frekvence více než 90 a v denních hodinách, zatímco je člověk v klidu, pak více než 100 tepů za minutu. U IST je zvýšení TF (tepová frekvence) bez návaznosti na polohu. Taktéž musí být vyloučeny jiné příčiny sinusové tachykardie.   

2. "Standing test" - The poor man's tilt table test

• stačí nejdříve pár minut v klidu ležet/sedět a změřit se tlakoměrem
• poté se postavit a znovu zopakovat měření po jedné, třech a pěti minutách či každé 2 minuty
• podle hodnot TK (krevního tlaku) a zvýšených hodnot TF se dá usuzovat na POTS. 

3. CART testy za použití Ewingovy metody (hodnocení TF na změnu polohy těla, na hluboké dýchání a na Valsavův manévr), klidová variabilita srdeční frekvence

4. odběr norepinefrinu vleže a poté vestoje

5. odběry na autoprotilátky (př. autoimunitní neuropatie, lupus,...)

6. biopsie kůže pro diagnostiku neuropatie tenkých vláken, konfokální mikroskopie, TQST test (thermal quantitative sensory test - přístrojový test termálního čití)

7. MR mozku (př. Chiariho malformace) 

8. Genetické vyšetření (odběry genu - panel vrozených poruch pojiva, kardio panel a další) 

PŘÍČINY:

• idiopatická
• primárně autoimunitní, sekundárně autoimunitní (typicky revmatologické diagnózy jako SLE, SCL atd.)
• vrozené poruchy pojiva - EDS (Ehlers-Danlosův syndrom)
• ten často způsobuje nestabilitu krční páteře a atlanto-axiální posun, což může vést k poškození nervů a způsobení POTS
• zkušenost pacientů: Lékaři často říkají: "No tak jste hypermobilní, k čemu vám diagnostika EDS bude?" 
• EDS může způsobovat život ohrožující komplikace a v případě potvrzení diagnózy budou všichni specialisti pacienta vědět, na co si mají dát pozor a co hlídat
• EDS taktéž má výrazná rizika při operacích - křehkost tkání a cév - vyšší riziko krvácení, špatné hojení ran - nutno ponechat stehy déle
• správná rehabilitace při hypermobilitě, předpis ortéz a dalších kompenzačních pomůcek
• validizace potíží pacienta všemi ostatními specialisty a snadnější získání symptomatické léčby daných projevů
• dlouhodobá komprese mozkového kmene (Arnold-Chiariho malformace)
• existuje i geneticky podmíněné familiární POTS
• vznik POTS po velké operaci
• vznik po prodělání COVID infekce

Veškeré diagnostické testy se odvíjejí od předpokládané příčiny!

KOMORBIDITY: 

EDS (Ehlers-Danlosův syndrom)

Arnold-Chiariho malformace

Gastroparéza (ochrnutý žaludek)

Hyperaktivní močový měchýř

Neuropatie tenkých nervových vláken (SFN) 

• způsobuje blood pooling (stagnace krve) - červené končetiny - mohou být i modré až fialové v důsledku deoxygenace z žilního poolingu (může mimikovat Raynaudův syndrom), ztrátu pocení končetin, parestezie, pálení, jehličky, svědění, bolest na dotek, suché oči a sucho v puse

Chronická migréna 

MCAS (mast cell activation syndrome - nadměrná aktivace žírných buněk)

• vede k alergickým reakcím (kopřivka, zarudnutí obličeje, červené fleky na hrudi či jinde po jídle, anafylaktický šok, průjmy, bolesti břicha, bolesti hlavy, ...) 

Úzkosti a deprese 

Raynaudův fenomén

KLINICKÝ OBRAZ: 

Jaké příznaky můžeme očekávat? Stačí si vybavit z fyziologie, jaké funkce zastává ANS (autonomní nervový systém) a hned víme, co všechno se pokazí - VŠECHNO.

Projevy se dají rozdělit dle jednotlivých typů POTS a na projevy v návaznosti či bez návaznosti na polohu.

Projevy po vertikalizaci:

1. Abnormní zvýšení tepové frekvence. U mě až ± 200 tepů/min., když mám špatný den.

     Dodatek: I při "normální" tepové frekvenci je pacientům zle. A proč tomu tak je? 

• v momentě, kdy si člověk s POTSkem stoupne, tepová frekvence (TF) excesivně vyletí nahoru (klidně o 70 tepů/min.)
• FYZIOLOGICKY se tep po postavení zvedne o 10 - 15 tepů a během chvilky tepovka klesne a ustálí se, není přítomna symptomatologie
• pokud se tep zvedne klidně i o 25 - 30 tepů bez symptomatologie, je to pro daného pacienta jeho NORMA
• skok o více než 30 tepů s rozvojem symptomatologie je PATOLOGIE
• pacient s POTS může mít tep po postavení klidně jen 96, ale bude mu zle - je jedno, že tep v daném momentě není vysoký
• DŮLEŽITÉ je, o kolik se během okamžiku ta tepovka zvedla (pokud byla TF vsedě/vleže 60, pak i TF 96 po vertikalizaci je problém a způsobuje výraznou symptomatologii)
• nicméně např. tep 143 při jízdě výtahem a tep 180 při normální chůzi je pro nás, POTS pacienty, běžný - nic příjemného        

2. Může dojít k abnormálnímu zvýšení krevního tlaku - u mě př. 170/110

3. Dušnost, tlak na hrudi, bolesti na hrudi

4. Rozmazané vidění

5. Ortostatická nevolnost

6. Ortostatické bolesti hlavy

7. Porucha rovnováhy

8. Presynkopy - černo před očima, ohluchnutí, opocení, nevolnost, zblednutí

9. Třes

10. Svalová slabost

11. Kolaps - po dopadu vždy jako první počítám zuby🦷 

12. Blood pooling - červené končetiny v důsledku nahromadění krve

13. FND (funkční neurologická porucha) - neepileptické záchvaty

14. Průjem

15. Tzv. coat hanger pain - bolest v oblasti krční páteře, ramen (způsobeno hypoperfuzí)

Příznaky ne nutně závislé na vertikalizaci:

1. Chronická únava  

2. Zvýšená spavost až 12 - 15 hod. denně

3. Porucha koncentrace, brain fog 😵

4. Porucha spánku - nespavost nebo časté buzení vlivem adrenalin surge (vyletí nahoru adrenalin) - tachykardie aneb najednou se probudíte s TF 140 

5. Hypovolemie a nízký tlak

6. Poruchy hladiny iontů

7. Gastroparéza a s tím spojené projevy (zácpa, průjem, bolesti břicha, křeče, nevolnost, zvracení, pocity plnosti, nechutenství, hubnutí) 

Dodatek: Gastrointestinální trakt (GIT) z podstatné části ovládá autonomní nervový systém.

Poznánka: S gastroparézou se taktéž můžeme setkat v asociaci s diabetem, neboť zde dochází k diabetické neuropatii.

8. Porucha močení - př. hyperaktivní močový měchýř, retence moči, tlak v oblasti močového měchýře

9. Parestezie, dysestezie, syndrom neklidných nohou

10. Úzkosti

11. Intolerance tepla

12. Raynaudův fenomén 

13. Postprandiální hypotenze (viz níže) - tachykardie, slabost, presynkopy či kolaps po jídle 

Co projevy zhoršuje?

• teplo - teplá sprcha, přetopená místnost, vířivka, sauna
• počasí - u někoho je POTS celkově zhoršené v létě, u někoho na podzim a v zimě
• jídlo - po jídle se fyziologicky krev nahrne do GITka, u POTS dochází k postprandiální hypotenzi - rozšíří se cévy v břiše pro trávení, což zvyšuje krevní průtok a to redukuje celkový krevní tlak
• obyčejné úkony jako čištění zubů, česání či mytí vlasů, vstávání ze dřepu, ...
• menstruace - typicky před anebo během ní dochází k celkovému zhoršení projevů
• dlouhodobé stání na místě
• nedostatek tekutin
• alkohol
• dlouhodobá imobilizace
• cvičení
• léky - př. diuretika
• infekce, nachlazení
• nedostatek spánku
• let letadlem - s sebou iontové pití (předcházení presynkop a kolapsu)

TERAPIE:

Hodně se odvíjí od příčiny POTSka - primárně autoimunitní, sekundárně autoimunitní, komprese mozkového kmene, idiopatická, genetická.

1. Regulace tachykardií - betablokátory (ideálně u hyperadrenergního POTS, mohou pomoct se snížením tlaku), ivabradin

• ivabradine se hodí v případě, kdy má pacient hodně nízký tlak i bez užívání betablokátorů či při intoleranci betablokátorů (výrazný pokles TK či nežádoucí účinky)

2. Antiepileptika - na parestezie, neuropatickou bolest a syndrom neklidných nohou

3. Podpora motility žaludku - př. Kinito + léky proti nevolnosti a bolesti žaludku

4. Hlídání hladiny iontů a jejich korekce! 

5. Pravidelné podávání infuzí k naplnění cévního řečiště u hypovolemického POTS a v případě nefungujícího GITka

• dojde k přímému zvýšení objemu, což zlepší tlak, sníží tep, sníží hypoperfuzi mozku - zlepšení bolestí hlavy, brain fogu a tak dále

6. Inhibitor acethylcholinesterazy - Mestinon 

• pomáhá snížit tep, svalovou slabost, ve vyšší dávce může pomoct v případě retence moči či ke zrychlení motility gastrointestinálního traktu

7. Při autoimunitě - IVIG, kortikosteroidy, imunosupresiva, plasmaferéza 

8. Pro udržení objemu za pomoci zvýšení retence sodíku u hypovolemického POTS - Fludrokortizon

9. Pro zvýšení krevního tlaku na principu vasokonstrikce u hypovolemického a neuropatického POTS - Midodrin (může způsobovat retenci moči, takže nemusí být vhodný při již probíhajících problémech s retencí skrz neuropatii)

• Pozn.: Kdyby vám taky kardioložka, stejně jako mně, tvrdila, že v ČR Midodrin neexistuje, je to blbost.

9. Psychiatrická medikace (deprese, úzkosti) 

10. Antihypertenziva u hyperadrenergního POTS

11. Podpůrná léčba - tekutiny 2 - 2,5 l denně, více solit (10-12 g denně, dají se koupit i solné tablety), iontové nápoje, kompresní punčochy + břišní verba, posilovací cviky na podporu svalové pumpy,  pomalá vertikalizace

12. Kraniální dekomprese při kompresi mozkového kmene u Chiariho

13. Podpůrně krční límec či fyzioterapie při nestabilitě krční páteře u EDS

JINÁ DOPORUČENÍ:

1. Modlit se a nedostat tuhle diagnózu. Pro ostatní, co mají smůlu jako já, platí níže uvedené.

2. Po ránu mít u sebe vodu a nejdřív se pořádně napít, případně rovnou zapít léky, než se člověk začne vertikalizovat.

3. Spát v poloze s podloženou hlavou ve 30°, aby si tělo zvykalo a nebylo ve stresu z vertikalizace.

4. Vyvarovat se dlouhodobého stání.

5. Vyvarovat se náhlých změn poloh.

6. V případě nutného dlouhodobého stání zatínat svaly na nohách, rukách, stoupat na špičky a paty, překřížit nohy a zatnout svaly. 

7. Lehké cvičení - ideálně plavání (působí okolní tlak vody, pomáhá stlačit cévy a minimalizuje projevy POTS), jóga, cviky na posílení svalů (dle tolerance) 

8. Posilování koncentrace, paměti v podobě EEG biofeedbacku. Za mě osobně pecka, doporučuji :) 

9. Používání kompenzačních pomůcek - hole, vozík

10. V případě přicházejícího kolapsu či silné presynkopy je vhodné si lehnout a zvednout končetiny - krev se nahrne k srdci a tím pádem i do mozku, což povede k ústupu potíží

Kdo POTS diagnostikuje a léčí? 

Jedná se primárně o neurologickou poruchu, tudíž POTS patří do rukou neurologů, může být však diagnostikováno i kardiologem. Je však většinou nutná mezioborová spolupráce specialistů - genetik, gastroenterolog/nutricionista (v případě gastroparézy a pro infuzní léčbu), revmatolog (při revmatologické příčině), urolog (př. hyperaktivní močový měchýř), ortoped, rehabilitační lékař a fyzioterapeut (při EDS).

Na závěr přikládám odkaz na webové stránky o EDS tvořené kamarádkou ve spolupráci s odborníky: Ehlers-Danlosův syndrom a syndrom hypermobility

OBRÁZKY

Raynaudův fenomén: 

      

Blood pooling:

      

Závěr:

• POTS je velice komplexní diagnóza vyžadující multioborovou spolupráci
• potíže POTS se liší u každého pacienta (někdo je tzv. upoután na lůžko, což jsem byla i já před operací mozku, někdo může fungovat téměř normálně)
• POTS může být velice invalidizujícím onemocněním
• nejdůležitější je diagnostika a stanovení správné příčiny
• tíže POTS se může měnit ze dne na den
• článek je psaný na základě mých zkušeností a zkušeností ostatních pacientů, dále jsem vycházela z informací, které jsem získala přečtením velkého množství studií za poslední roky

Je dost možné, že jsem třeba i na něco zapomněla. Pokud si chyby všimneš, dej vědět.:)